
LES TROUBLES DE LA COAGULATION HÉRÉDITAIRES
Posté le 30 avril 2025Les troubles de la coagulation congénitaux représentent un groupe de pathologies hémorragiques héréditaires causées par des déficiences ou dysfonctionnements de composantes sanguines :
- Plaquettes (cellules produites dans la moelle osseuse, circulant dans le sang et contribuant à la coagulation).
- Ou l’une des 13 protéines (également appelées facteurs de coagulation) participant à la formation des caillots sanguins.
Les patients affectés de ces troubles souffrent de saignements prolongés après une blessure, une menstruation, un traumatisme ou une intervention chirurgicale.
1. Les principaux troubles de l’hémostase congénitaux
Hémophilie A et B :
- Hémophilie A : déficit en facteur VIII.
- Hémophilie B : déficit en facteur IX.
- Symptômes : Saignements prolongés après des blessures, hématomes, saignements spontanés dans les articulations et les muscles.
- Prévalence (naissances masculines) : Hémophilie A (1/5000), Hémophilie B (1/30000).
Maladie de von Willebrand :
- Déficit quantitatif ou qualitatif en facteur von Willebrand.
- Symptômes : Saignements des muqueuses (épistaxis, saignements gingivaux), saignements menstruels abondants chez les femmes, hémorragies postopératoires.
- Prévalence : 1 % de la population mondiale.
Autres déficiences rares : Facteurs I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII
Symptômes : Varient en fonction du facteur déficient, mais comprennent généralement des saignements prolongés après des blessures ou des interventions chirurgicales.
2. Traitement du saignement de nez (épistaxis) en cas de troubles de la coagulation sanguine
Les saignements de nez chez les patients souffrant de troubles de la coagulation peuvent être fréquents et nécessitent une prise en charge immédiate et efficace pour éviter une perte de sang importante. Stop Hémo® mèche est indiquée pour les patients souffrant de troubles de la coagulation congénitaux.
Stop Hémo® facilite la formation du caillot sanguin par :
- action mécanique : en constituant un support à l’adhésion des plaquettes
- action biologique : en libérant des ions calcium qui interviennent dans l’agrégation plaquettaire et l’accélération de la formation de fibrine.
Recommandations :
- Pencher la tête en avant pour éviter d’avaler du sang
- Se moucher afin d’évacuer les éventuels caillots sanguins
- Insérer Stop Hémo® mèche dans la narine qui saigne
- Pincer les 2 narines pendant 10 à 15 minutes
- Laisser la mèche en place pendant 30 min puis la retirer
- Si le saignement persiste, recommencer avec une nouvelle mèche.
Attention à respecter le mode d’emploi et ne jamais insérer deux mèches à la fois (même en cas de saignement de nez abondant).
POINTS CLÉS À RETENIR
Les troubles de la coagulation congénitaux sont liés à une déficience ou à un dysfonctionnement des plaquettes ou des facteurs de coagulation composant le sang. Les personnes affectées souffrent de saignements prolongés.
En cas de saignement de nez, une prise en charge immédiate et efficace est nécessaire pour éviter une perte de sang importante. Stop Hémo® mèche est indiquée pour les personnes souffrant de troubles de la coagulation congénitaux.
Sources :
1- https://www.bleeding.org/bleeding-disorders-a-z/types – consulté le 28/01/2025
2- https://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1863.pdf – consulté le 28/01/2025
3- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/von-willebrand-disease/symptoms-causes/syc-20354978 – consulté le 28/01/2025
NET25SHE11A - Mai 2025